01/1/12

Exames

Todos pacientes com suspeita de câncer no osso ou de partes moles são submetidos aos seguintes exames:

A RADIOGRAFIA

Consiste em 2 planos, fornece informações importantes referentes aos tumores do osso e também dos sarcomas de partes moles, através deste exame é que se determina as características do tumor que acomete o osso.( ver avaliação radiológica tumor ósseo)

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA (TAC)

Este exame providencia imagem de 3 dimensões transversa nos ossos e músculos. É uma radiografia mas associada a programa de computação assim é possível avaliar melhor dados que em uma radiografia, hoje tem se a tomografia convencional e a mais atual chamada de multi slice que é de maior detalhamento e precisão, podendo em muitos casos ser usada quando o paciente apresenta material de implante metálico, pois na convencional causa muita interferência, brilho, na multi slice causa também mas é possível suprimir parcialmente esta interferência. É menor quando é usado implante de titaneo.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RM):

A RM fornece imagem em 3 dimensões, este é o exame de escolha para estudar os sarcomas, e bastante sensível, pode determinar se o tumor espalhou para dentro ou para fora da região onde originou, e também a extensão da medula óssea (dentro do osso).

Este exame não usa irradiação, mas usa mobilização elétrica e magnética, assim consegue avaliar diferentes tecidos, isto é a aparência de gordura é diferente de músculos e músculos são diferentes do osso. Formam imagens anatômicas mas em preto e branco, podendo avaliar as relações com vasos e nervos de forma mais adequada.

CINTILOGRAFIA:

Com Gama Câmera:

Este exame é usado para descobrir edema no osso / músculos que pode estar associado com fratura, câncer ou infecção e pode avaliar até artrose, soltura de próteses etc.

Tem uma vasta aplicabilidade para diferentes problemas, mas para tumores ósseos a mais usada é a com Tecnécio, que avalia mais a atividade metabólica do osso. Este radiofarmaco é injetado através da veia, e uma câmara especial obtém imagens imediatas como deve ser chamado. Deve ser estudada nos sarcomas a forma do estudo chamado trifásico, que é a primeira parte o fluxo sanguíneo, equilíbrio após 30 segundos e fase tardia após 3 horas de metabolização, onde se vê a captação nas regiões afetadas, seja por tumor ósseo ou por infecção, fraturas, artrose, etc.

PET-CT

Esta modalidade usa a glicose ligada ao flúor, então a glicose é para carrear o flúor para áreas onde há bastante atividade metabólica, assim cérebro, coração e alguns órgãos fisiologicamente serão captantes.

Mas as neoplasias serão captantes, pois são bastante ativas metabolicamente assim a analise pela cintilografia normal capta, mas pequenas lesões para serem bem avaliadas foi necessária a adição da tomografia, conseguindo avaliar pequenas lesões, bem como determinar sua exata localização. Este exame também se presta para monitorar o tratamento sistêmico por quimioterapia, estadiamento de doenças hematológicas como os linfomas, mielomas são bastante adequadas.

Para tumores ósseos, o Sarcoma de Ewing tem a melhor aplicabilidade, porem todos os exames tem seu máximo e seu mínimo de aplicabilidade, não servido para avaliar todos os tumores de maneira geral.

ANGIOGRAFIA

É ocasionalmente usada para determinar a extensão da vascularização do tumor. Este exame é mais utilisado para se determinar a anatomia vascular e os vasos deslocados pelo tumor, ou mesmo invadidos pelo tumor. A variante atual é a angiotomografia que também pode avaliar o envolvimento destes vasos sanguíneos.

 

QUAL O PROPÓSITO DO ESTUDO DE IMAGEM ?

1- Para sabermos exatamente o tamanho e extensão de um tumor;

2- Para determinar se o tumor espalhou para outros locais;

3- Ajudar o cirurgião planejar a cirurgia;

4- Avaliação de resultados, seguimento pós-operatório e efetividade de tratamentos.

Estes estudos são técnicas radiológicas especializadas que fornecem ao médico múltiplas imagens, transversais e longitudinais do tumor.

Cada um destes estudos proporciona uma formação anatômica sofisticada que ajuda no planejamento e na decisão do tratamento a ser realizado pelo médico.

Exemplos de exames de imagem:

exame1 cintilografia

1. cintilografia óssea convencional com Tecnécio.

exame2 RM região e extensão

2. RM da região do tornozelo mostrando um cisto no calcâneo, é possível avaliar anatomicamente a região e a extensão do tumor no osso e vizinhança.

exame3 tomografia

3. estudo tomográfico da articulação do quadril mostrando uma lesão compatível com osteoma osteoide.

exame4 pet-ct e cintilografia

4.imagem de PET-CT demonstrando a tomografia da coluna, a captação cintilografica no estudo convencional e a combinação com maior precisão na localização das lesões.

 

01/1/12

Propedêutica radiológica

Ao ser realizado uma radiografia de um tumor ósseo há uma sequencia de estudos que devem ser seguido na radiografia antes de seguir a outro exame de imagem, que serão complementares ao raciocínio inicial sobre a radiografia. Esta forma de exercício de diagnostico deve ser adicionada a historia e exame físico, e dois dados devem ser usados para o diagnostico diferencial: IDADE e SEXO.

Como é avaliada a lesão óssea:

1-      Localização regional do osso: diáfise, metáfise e epífise.

2-      Local no osso: central, excêntrica, superficial (intra ou extracortical);

3-      Padrão de destruição: BLÁSTICA e LÌTICA ( geográfica, ruído de traça e permeativa);

4-      Padrão de tecido produzido: ósseo, cartilagem, fibroso ou nenhum tecido;

5-      Reações do periósteo:

  1. reação periosteal contrária;
  2. reação periosteal unilamelar sólida;
  3. reação periosteal unilamelar;
  4. reação periosteal multilamelar, “casca de cebola”;
  5. reação periosteal “ triangulo de Coodman”;
  6. reação periosteal tipo “raios de sol”;
  7. reação periosteal tipo “cabelo ao vento”;

Então esta somatória de informação aliada a experiência do medico assistente, radiologista ou ortopedista oncológico ou outro profissional com o conhecimento poderá esclarecer o parecer sobre a doença no osso.

Vamos mostrar em alguns exemplos como podemos descrever a lesão no osso, não devendo levar em conta essas descrições como a semelhança do seu caso, pois como foi mencionado somente o médico assistente poderá lhe fornecer dados mais precisos do seu caso.

 

LOCALIZAÇÃO REGIONAL NO OSSO:

O osso longo, (fêmur, tíbia, úmero etc), é dividido em três partes a mais próxima a articulação chama se epífise, imediatamente acima desta é a metáfise e a seguir chama –se diáfise. Na fase de crescimento a epífise e bem evidente a sua separação da metáfise, nesta há uma linha de crescimento do osso chamada de placa de crescimento que na fase adulta ao parar o crescimento em comprimento esta se funde e passa a ser completamente óssea.

Mas esta relação se mantém na fase adulta, a figura mostra estas divisões.

A divisão em região é importe, pois poucos tumores ósseos são da região epifisária e diafisária, mas a maioria e metafisária.

 

LOCALIZAÇÃO NO OSSO:

Quando da lesão no interior do osso esta pode assumir uma posição denominada de excêntrica, onde não há o envolvimento de todo o diâmetro do osso, mas tem uma parte do osso, e se esta lesão permanece no centro do osso e chamada de central.

Outra localização e quando esta na parte externa do osso, pode se ter a localização dentro do córtex do osso, daí denominamos de intracortical e se há o crescimento na superfície do osso, geralmente abaixo do periósteo, membrana que recobre o osso, daí e denominada de justacortical.

Fotos:1 a 4

 

PADRÃO DE DESTRUIÇÃO ÓSSEA

Dividem-se em dois grandes grupos as blásticas e líticas. As lesões blásticas são produtoras de tecido ósseo assim não dão risco a fraturas, mas podem aumentar de tamanho o osso acometido e causar compressão a outras estruturas.

As lesões líticas são divididas em três grupos, estes são evolutivos significa que em uma mesma lesão poderemos ter as três fases de destruição e em outras poderemos ter as formas mais uniformes. Nas lesões benignas são comuns os padrões geográficos e ruído de traça, e nos malignos o padrão ruído de traça e permeativo.

Padrão Geográfico:

É dito desta forma pois há uma distinção clara entre a área da lesão e o osso normal e como se desenhássemos uma linha com lápis de um lado o tumor e do outro o osso normal.

Padrão “Ruído de traça”:

Se havia uma distinção entre o tumor e o osso normal no padrão geográfico fica mais fácil entender se retiráramos esta linha desenhada entre o tumor e o osso normal e perceber pequenas  lesões de tamanhos variados entre milímetros e não maior que 1,0 cm incrustadas por osso normal. Um exemplo grosseiro seria como uma calçada de pedra separada em meio a um gramado.

 Padrão Permeativo:

Esta aparência significa que a lesão invade e nesta invasão por primeiro não e visto o câncer, então há a invasão do câncer destruição está logo atrás, assim quando é visto a destruição no osso significa que tem câncer mais a frente, criando uma margem indistinta do osso normal com o tumor. Este padrão e visto em lesões malignas e metástases.

Fotos mostrando os três padrões de destruição: geográfico, “ruído de Traça” e permeativo.

 

PADRÃO DO TECIDO PRODUZIDO PELO TUMOR

Dentro da lesão tumoral óssea a célula neoplásica se distingue e produz um tecido, os tumores produzem três tipos que são identificáveis a radiografia, o primeiro é osso, segundo cartilagem e o ultimo tecido fibroso, e outra categoria é a lesão que não produz tecido distinguível, podemos chamar de puramente lítica pois o tecido não tem nenhum destes três padrões.

Tecido ósseo:

O osso produzido pode estar ao redor do tumor, ou dentro do tumor, o tecido ósseo produzido este tem aparência de organizado não são desorganizados, mesmo que tenham a aparência desorganizada porque muitos estão em meio a áreas líticas, mas um olhar mais apurado pode identificar estas áreas de organização.

A radiografia a aparência são áreas brancas semelhantes ao tecido ósseo.

Tecido cartilagineo:

Este acontecerá em meio a uma área de osso medular ou mais raro em partes moles, mas em meio da medular do osso, primeiro acontece calcificação da cartilagem esta se da de forma puntiforme nos primeiros momentos a seguir acontece a formação de novas calcificações e por razoes não conhecidas as cartilagem tendem a formar círculos e estes calcificações ocorrerão sobre esta plataforma e ficarão com forma circulares, em lesões maiores estes vários anéis unidos podem dar outra forma que são de “pipocas” .

Poderão acontecer formas variadas mais densas e menos densas destas calcificações, mas estas jamais serão organizadas como a ossificação.

Ao redor da calcificação poderá ter uma área de destruição do trabeculado chamado de alo lítico,  nesta região existe um tecido cartilagineo mais imaturo que ainda não calcificou, assim ao redor da cartilagem tem área lítica, podendo ter erosão ou não da parte interna do osso cortical junto.

Tecido fibroso:

Nesta situação haverá uma ocupação por tecido que quebra a trabécula normal do osso medular, e este padrão em esponja ou rendilhado bem fino se perde dando a aparência de um vidro jateado, este padrão é conferido pela fragmentação intensa do trabéculado ósseo da medular, que na histologia esta fragmentação recebe o nome de “letras chinesas”, assim no entendimento a invasão pelo tecido fibroso não desaparece o osso, mas este e fragmentado em tamanhos menores.

Lesão puramente lítica:

Há neste padrão a plena destruição do osso seja medular e ou cortical sem demonstrar a aparência de nenhum dos padrões descritos.

Os quatro padrões de produção tecidual: cartilagem, osso, fibroso e sem característica tecidual.

 

REAÇÃO DO PERIÓSTEO

Há uma membrana que recobre o tecido ósseo e somente não esta presente na articulação ela deixa de existir quando as inserções da capsula começam a surgir. O periósteo tem uma importante função de fornecer o suprimento sanguíneo, drenagem do osso e funções neuronais como a dor, de forma geral protege o osso. Do surgimento da ossificação até o envelhecimento haverá uma mudança funcional bem como da sua espessura, mas esta membrana e uma barreira entre o tecido ósseo e o músculo que esta ao redor. Funcionaria como o fascia muscular que protege e contem os músculos.

Toda a neoplasia óssea que na sua biologia tende a crescer e sair do osso provocara reações do periósteo seja mínima ou exuberante, e poderá determinar alguma das reações periosteais mais comuns, que serão descritas a seguir. As duas primeiras são comum a lesões benignas as outras 5 são mais frequentes em lesões malignas, mas estas reações não são comuns somente a neoplasia são na verdade reações do periósteo e pode estar presentes em enfermidades que afetam o osso sejam traumáticas, infecciosas ou metabólicas.

Reação periosteal contrária

Essa descrição se dá devido a lesão estar crescendo dentro do osso e faz um processo de expansão do osso de dentro para fora nesta situação na há ou há pouca reação do periósteo que acompanha somente a expansão da lesão. Esta lesão e comum as lesões císticas, cisto ósseo simples e cisto ósseo aneurismático

Reação periosteal sólida

A descrição desta esta relacionada a um tumor que provoca uma elevação do periósteo de maneira única seja constante ou por somente uma vez, e permanece provocando a reação e o periósteo se hipertrofia produzindo mais e mais osso ao redor do tumor. O tumor osteoma osteoide e uma lesão que provoca esta reação típica.

Reação periosteal unilamelar

Esta e uma reação que a lesão no interior do osso provoca um estimulo único de expansão estando esta reação relacionada também a início de outras neoplasias.

Então na superfície do osso está uma camada única do periósteo ossificado.

Reação periosteal multilamelar “Casca de Cebola”

Esta reação é um tipo clássico onde há uma reação periosteal em cima de outra reação periosteal, e a reação anterior está mais ossificada que a anterior e isso se da de maneira constante mostrando que há uma atividade continua da neoplasia que mantém o padrão de invasão, mas com períodos de retenção parcial pelo periósteo. Mas sem uma formação de massa sólida, não rompe a cortical do osso em muitas vezes.

Alguns creditam esta reação a Sarcoma de Ewing, mas está presente em outras patologias neoplasias e infecciosas agudas.

Reação periosteal tipo “triangulo de Codman”

Nesta reação há dois componentes atuando um é a atividade lítica do tumor que destrói a cortical do osso e o outro componente é a massa neoplásica que produzida ao crescer rompe o periósteo e nesse mecanismo o periósteo é elevado de maneira constante haverá uma  e outra reação sequencial mas o seu ápice mantém em contato como a córtex externa do osso e a base é rompida peal massa neoplásica, dando assim uma aparência de triangulo. Também frequente a lesões malignas com efeito de massa, denotando invasão neoplásica.

Reação periosteal tipo “raios de sol”

sta reação acontece quando o periósteo é perfurado por neoplasia por uma quantidade pequena de tumor, mas muito agressivas ficando perpendicular ao osso, às vezes bem organizada, em outras vê se ainda em organização, mas calcificação perpendicular ao osso.

Reação periosteal tipo “Cabelo ao Vento”

Esta reação e muito parecida com os raios de sol, mas há um componente angular na reação estas são mais inclinadas e mais pontiagudas.

radiológica15 padrão de reação periosteal radiológica17 padrão de reação periosteal

Os padrões de reação periosteal: reação periosteal contrária, unilamelar, multilamelar tipo casca de cebola, triangulo de Codman, raiso de sol e cabelo ao vento, respectivamente.

01/1/12

Sintomas

SINTOMAS DO TUMOR MUSCULOESQUELÉTICO

Eventualmente o paciente com tumor ósseo ou de parte moles apresenta mais de um sintoma ou sinal, podendo ser o sintoma real, provocado pelo tumor, ou ser o achado acidental no exame físico ou no exame de imagem, radiografia, ecografia, etc. Assim tem a sequencia a ser seguida com história e exame físico detalhado e utilizando de formas variadas de exames complementares para o diagnóstico da lesão.

Definições clínicas das lesões no tecido ósseo:

Antes de esclarecer como os exames em correlação com os sintomas clínicos serão vistos é necessário o entendimento de definição clinica dos tumores ósseos.
Primeiro é que temos tumores benignos e tumores malignos, e ambos são câncer, câncer não é somente para lesões malignas. Grosseiramente podemos dizer que tumores ósseos benignos não se espalham isto é, não dão metástase. Os tumores malignos se espalham isto é dão metástases, e tem potencial de evoluir para morte.

Tumores Benignos do Osso:

As lesões benignas são divididas conforme sua atividade, isso é potencial de crescimento e capacidade de causar dano ao osso, sendo divididas em três fases de atividade:

  1. Benigno latente (B1): estas lesões ficam inativas ou sua atividade e pouca que a sua presença não causa destruição do osso ou crescimento que causa sintomas, podem permanecer por anos até dar sintomas, ou ser uma fase evolutiva da doença. Sendo descobertas acidentalmente em exames realizados por outro motivo, por exemplo, um traumatismo do esporte. São exemplos (Encondroma, Fibroma Não Ossificante, Cisto Ósseo Unicameral).
  2. Benigno ativo (B2): Nesta fase apresenta lesão óssea local ou remodelação, pode apresentar sintomas por enfraquecimento do osso ou por massa, os sintomas são a dor moderada até desconforto, raramente causará dores intensas, são exemplos, Cisto Ósseo Unicameral, Displasia Fibrosa e Osteocondroma em fase ativa de crescimento.
  3. Benigno Agressivo (B3): Como o próprio nome induz a pensar é uma lesão com maior agressividade local, destrói o osso e pode invadir os tecidos vizinhos como o músculo e devido a esse comportamento tem risco de voltar, recidiva, após a cirurgia, mas não metastiza (ou metastiza muito raramente), são exemplos: Cisto Ósseo Aneurismático, Osteoblastoma, Tumor de Células Gigantes.

Tumores Malignos do Osso:

Podemos entender como malignos primários, os que nascem no osso, ou Malignos secundários que são as metástases, ou tumores ósseos provenientes de outro tumor como mama, pulmão etc, e se alastraram para o osso.

Os tumores malignos do osso, são potencialmente letais, são tumores que podem disseminar, por exemplo, osteossarcoma e Sarcoma de Ewing, são os que acometem mais o osso até a segunda década, e o Condrossarcoma acomete mais paciente acima dos 40 anos.

Na medula do osso também podem ocorrer tumor ósseo só que de comportamento diferente podendo simular tumor ósseo de origem, mas é câncer das células do sangue, porque o sangue é produzido dentro do osso, da medular óssea: Linfoma Ósseo que acomete mais jovens ao redor da segunda década e um tumor mais frequente em adultos acima dos 40 anos o Mieloma que pode ser localizado, Plasmocitoma, ou múltiplo que e a forma disseminada, consequentemente chamada de Mieloma Multiplo.

Os tumores metastáticos no tecido ósseo são provenientes de outros locais com o câncer da mama, próstata, rim, intestino entre outros órgãos que se espalharam para o osso e geralmente acometem pacientes acima dos 40 anos.

 

A apresentação clínica do paciente com tumor ósseo:

Na maioria das vezes apresenta com um destes sintomas:

1- Dor;

2- Massa Tumoral;

3- Amortecimentos;

4- Fratura Patológica;

5- Outros (febre, íngua, achado radiológico)

6- Combinações.

Cada sintoma e sinal deve ser enfatizado e pesquisado na apresentação dos sintomas.

1- Dor:

Este sintoma esta associado ao crescimento do tumor seja ele dentro do osso ou na superfície do osso provocando dor, ou esta referir-se ao crescimento, invasão, para fora do osso, bem como pode representar as chamadas microfraturas, fraturas que não quebram o osso por completo, mas trincas não visíveis. Esta dor tem um predomínio para o período noturno, mas pode acometer em qualquer período do dia ou da noite.

O alivio da dor em tumores malignos ocorre de maneira progressiva, primeiro alivia com anti-inflamatórios comuns ou outro parecido, e com a progressão da doença as dores se intensificam necessitando de analgésicos mais potentes podendo necessitar de morfina.

Em tumores benignos pode acontecer de permanecer a dor de baixa intensidade por mais tempo e permanecer aliviando com analgésicos fracos.

2- Massa tumoral:

Este é o segundo sintoma do paciente com tumor ósseo, revela nas lesões malignas uma apresentação tardia e nas lesões benignas o mesmo significado, representa o crescimento do tumor para fora do osso, quanto mais rápido é este crescimento significa que é um tumor mais agressivo e mais lento menos agressivo, respectivamente. O crescimento do tumor próximo à articulação provoca diminuição de movimento em alguns casos o bloqueio do movimento da articulação, dando a posição em flexão, dobrada, na maioria das vezes, que também é uma posição de defesa frente a dor.

3- Parestesia (Amortecimento):

Sequencia evolutiva do crescimento do tumor, refere mais tarde ainda o diagnostico, ou o tumor esta localizado em áreas de pregas como na axila, pescoço, virilha, tornozelo ou atrás do joelho, significa que o crescimento do tumor para fora do osso esta causando aperto de nervo ou vaso sanguíneo, isso desencadeia amortecimento abaixo do tumor.

4- Fratura Patológica, (osso quebrado):

Representa uma evolução grave do tumor no osso onde um pequeno esforço como pegar peso leve ou até andar quebra o osso, isso e chamado de fratura patológica, pois a fratura se deu não por traumatismo, mas por haver uma lesão dentro do osso que o enfraqueceu, destruiu o osso e o deixou fraco. A fratura provoca a saída de tumor do osso bem como sangramento na região da fratura, chamado de hematoma, isso determina uma maior contaminação da região pelo tumor, as formas de tratamento e variado depende de qual tipo de tumor esta sendo tratado.

5- Febre

Esta alteração classicamente está relacionada ao Sarcoma de Ewing versus Infecção no osso, osteomielite, nesta situação pode haver confusão de diagnostico, em outros casos masis graves onde o tumor é grande este pode ter sinais inflamatórios e pode desencadear febre também mas não é alta de 39°C, geralmente são febrículas ou sensação de febre.

6- Íngua (Linfonodo)

Também pode esta relacionado a processo inflamatório bem como pode estar relacionado a disseminação do tumor ósseo/ partes moles, isso é infrequente sendo o tumor mais comumente que tem esta alteração são os malignos, mais precisamente o osteossarcoma.

7- Combinações

Pode haver mais de um destes sintomas no paciente, não se deve entender que aparecerá um de cada vez, mas são evolutivos alguns destes sintomas se superpõe.

 

Exame Físico

Determinar no exame se a massa é por partes moles ou por lesão óssea. Isso se faz vendo a aderência do tumor ou não a planos profundos, mas pode ser difícil determinar esta característica em alguns casos como em situações que o paciente apresenta-se com massa muito dolorosa. Determinar a mobilidade articular proximal e distal da lesão, exame neurológico como análise de compressão ou não pelo tumor em artérias, nervos, usar de testes provocativos como Tinel, enchimento vascular.

Descartar infecção ou fratura sem tratamento prévio do tumor maligno geralmente apresentam em comum edema sinais flogísticos como a hiperemia local e impotência funcional do membro e massa de variada dimensão.

Na maioria das vezes o exame físico é pobre, isto é, poucos sintomas.

 

Exames Complementares

O exame mais valioso em pacientes com massa óssea dolorosa é o exame radiológico, demais exames, como Tomografia, Ressonância Magnética, etc elucidarão a sua primeira evidência clínica pela radiografia, nos tumores ósseos as características dos padrões de destruição ou produção de tecido ósseo induz ao diagnóstico, não confirmando o diagnóstico o uso da tomografia computadorizada ou ressonância magnética lhe dará os parâmetros anatômicos da região envolvida.

 

Exames de sangue

Série vermelha e série branca com VHS, obrigatoriamente, e utilizar fosfatase ácida e alcalina e proteína C reativa. Os exames de sangue não são diagnostico para os tumores ósseos e de partes moles, mas são valiosos para uma analise do estado clinico do paciente.

A necessidade ou não de biopsia e o tipo de biopsia é determinado neste contingente de exames, historia e exame físico.

 

Tumor de partes moles:

É simples e direto, observar o local acometido, medir o tamanho em pelo menos dois sentidos, crânio caudal e latero lateral com fita métrica e a circunferência do mesmo é importante.

No exame é visto o que chamamos de profundidade, esta se refere estar no subcutâneo, acima do fascia, (uma membrana fibrosa que engloba os músculos), ou abaixo desta estrutura anatômica, então é importante saber se esta acima ou abaixo ao fascia, pois a maioria abaixo do fascia tem característica de maligno, sendo o superficial mais frequente benigno.

Consistência do tumor; aderência significa se este mais solto tende a ser mais benigno que maligno, assim sendo quando não e muito móvel sugere mais a malignidade. O mesmo raciocínio se faz frente aos limites, se precisos, mais definidos, ou não precisos, tumores de limites não precisos são mais comuns malignos, os tumores mais profundos são muitas vezes pouco nítidos os seus bordos.

Deve ser observado o exame vascular e alem do exame da sensibilidade e da motricidade, estes serões afetados em avanços da doença poucas vezes serão vistos em tumores iniciais. No exame da pele observar manhas do tipo café com leite, sardas em região de axila e inguinal, linfonodos nas regiões inguinais e axilares e supra-axilares são obrigatórios apesar de raramente o tumor ósseo e partes moles darem metástases para linfonodos.